赵龙医生的科普号

白血病是骨髓中一系造血细胞出现克隆性扩增而不受控制地增生，破坏正常造血系统，并由血液输送到各器官和组织，引起各种症状，如发热、贫血、出血和肝脾肿大等。 白血病的病因和发病机制尚未完全清楚。有研究表明，白血病的形成是多重性打击产生，患者的基因改变与外来因素的影响如病毒、辐射等，对骨髓细胞造成破坏，从而产生一异常的克隆，细胞不能分化、成熟，而呈现不受控制地生长 关于儿童白血病我们至少要认识到以下3点： 1、儿童白血病并非一类不治之症 2、儿童白血病并非都需要行造血干细胞移植 3、联合化疗是治疗儿童白血病最主要的手段 危险度分层指导下的分级治疗是儿童白血病现代化疗的精髓，可以提高长期生存率、降低近期和远期毒副作用，改善远期生活质量。 目前最新的治疗观点是（以急性淋巴细胞白血病为例），根据骨髓的MICM分型（即骨髓细胞学、免疫分型、染色体和FISH技术、融合基因）以及临床危险因素（如年龄、初诊时白细胞数等）、微量残留白血病等，可以将儿童急性淋巴细胞白血病分为低危型、中危型和高危型。治疗的方法是多药联合、早期连续化疗、髓外白血病防治和规范的随访和管理，仅仅只有极少数高危型白血病患者需要采取造血干细胞移植。 儿童白血病治疗的预后主要取决于： 1、诊断和治疗的合理性—分层诊断和分级治疗 2、属于何种危险度 3、克服合并症的能力（包括病人自身情况和就诊治疗医院儿童血液科医护的技术力量等） 4、患儿及家庭对医疗措施的依从性 因此对于罹患白血病的儿童和家长一定要勇敢、坚强和坚持，作为白血病患儿的医生必须不断进取，努力提高治疗技术水平，同时还要规范管理和随访病人，方可获得疗效，任何一个环节的疏忽或粗心都可造成不可挽回的后果。

维持治疗时遇到的一个很实际的问题就是如何调整巯嘌呤的剂量，很多家长都感到很困惑。1、初步剂量是按50mg/m2计算，但因为每个病人对药物反应不同，故应根据白细胞数和中性粒细胞数来调整剂量，保持白细胞数在2.0—3.0*109之间，尽量使得白细胞数不低于2.0*109，不超过3.5*1092、一般每次增减剂量按每片的六分之一剂量，不可过多，也不能过少；服药的时间一般应该放在睡前，或睡前餐后2小时3、遇到一般感染时如感冒、咳嗽等，不能随意停药，要和有经验的医生联系，必要时要来医院看医生；遇到发热等较严重问题时应及时到医院看医生；4、如白细胞低于预计值，不能自己随意停药，要和有经验医生联系；5、维持治疗期间，每天都应该认真填表，每周查血常规、每两周查肝肾功能，结果都应记录在表格上；6、所有维持治疗的表格应按照时间顺序保存，并装订成册，以备后续维持治疗遇到问题时参考。7、维持期间应和医生保持密切联系。

我们多年的经验显示，儿童白血病停药后首先要让孩子战胜疾病的心里阴影，融入正常同龄人的生活中去，其次也不可忽略对疾病本身的随访，因此尽量做到如下几点：1、停药第一年：每1-2月行血常规检查及全面体格检查，重点检查淋巴结、肝脾及睾丸。停药满一年时，建议行胸片、腹部B超、免疫功能检查，如果免疫功能恢复，以后不再行免疫功能检查，其康复儿童可以行疫苗接种。儿童急淋停药后继续服用SMZ.CO3--6个月。2、停药第二年：每3月行血常规检查及全面体格检查，重点检查淋巴结、肝脾及睾丸。3、停药第三年：每6月行血常规检查及全面体格检查，重点检查淋巴结、肝脾及睾丸。4、停药后：一般不再做腰穿脑脊液检查。5、停药后的骨穿检查：停药后3月内复查骨穿1次，查骨髓细胞学和MRD（包括融合基因）。停药3-5年每年来院做详细体格检查、查血常规。6、如果愿意，在停药后可服用扶正中药3-6月左右，促进免疫功能的恢复。7、请注意和治疗的医生保持必要的联系。